Rak pločastog epitela, skvamozni karcinom, je najčešći oblik maligne bolesti stidnice. Skvamozni karcinom vulve je zastupljen s više od 95% svih karcinoma vulve.
Rizični faktori
Etiologija je nepoznata, a javlja se češće u žena sa prisutnim duljim podražajem stidnice i slabijim higijenskim navikama. U mnogim slučajevima raku stidnice prethodi pojava kondiloma ili intraepitelne neoplazije vulve (VIN) odnosno displazije. Bolest se u oko dvije trećine bolesnica javlja između 60. i 80. godine života. Razlog nastanka skvamoznog karcinoma vulve nije poznat. Konstitucionalni i nasljedni čimbenici čini se da ne igraju značajnu ulogu, epidemiološke studije ipak povezuju kasniju pojavu prve menstruacije (kasna menarha) i ranije nastupanje zadnje menstruacije (rana menopauza) s nastankom ovog karcinoma, a rizični potencijal se pripisuje trijasu: dijabetes melitus, hipertenzija i pretilost. Predisponirajuću ulogu mogu igrati nespecifične kronične infekcije stidnice. Smatra se da rak stidnice ima multifaktorijalni nastanak, pri čemu značajnu ulogu igra kronični nadražaj na bazi degenerativnog i kronično-displastičnog oštećenja tkiva. U velikom broju (10 - 85%) nalazi se prisustvo HPV infekcije, osobito HPV-16 i HPV-18 subtipova.
Lokalizacija i način širenja
Rak stidnice se u svom početnom obliku pojavljuje kao bjelkasto područje okruženo čvorićima ili ulceracija, što se vrlo lako zapaža promatranjem stidnice. Oko 70% malignoma nalazimo na usnama. Najčešća lokalizacija bolesti su velike usne, premda se bolest može naći na malim usnama, klitorisu i perineumu. Multifokalni oblik bolesti je vrlo rijedak.
Širenje bolesti je uvelike uvjetovano stupnjem zrelosti tumora. Naime, dok se dobro diferencirani oblik bolesti uglavnom širi površno sa minimalnom invazijom, slabo diferencirani i anaplastični oblik bolesti dovodi ubrzo do duboke invazije. Širenje tumora izvan organa (stidnice) uključuje širenje na susjedne organe kao što su vagina, uretra i anus. Ipak, bolest se prvenstveno širi limfnim putevima, uključujući ingvinalne i femoralne do u duboke zdjelične limfne čvorove. Hematogeni rasap bolesti se izuzetno rijetko susreće.
Izuzetak unutar skupine malignoma vulve predstavlja verukozni karcinom vulve koji ima sve odlike lokalne invazivne bolesti ali bez sposobnosti metastaziranja.
Simptomi
Osjećaj peckanja ili svrbeža u predjelu stidnice je najčešće prvi subjektivni znak. Uznapredovali oblici bolesti mogu dovesti do opsežne destrukcije zdjeličnih organa kao i koštanog dijela zdjelice sa svim pratećim znakovima koji karakteriziraju takva stanja.
Dijagnosticiranje i stupnjevanje skvamoznog karcinoma stidnice
Dijagnoza bolesti se isljučivo temelji na histološkoj obradi bioptičkog materijala. Cistoskopija, rektoskopija, rendgenska snimka pluća i intravenska urografija se uporabljaju za određivanje stupnja proširenosti bolesti. Sumnjive promjene u mokraćnom mjehuru ili rektumu moraju biti histološki potvrđene.
Stupnjevanje
Glavne karakteristike pojedinog stadija bolesti:
| Stadij | Promjene |
| 0 | VIN 3 / Ca in situ |
| I | Tumor ograničen na stidnicu, maksimalni promjer </= 2 cm (T1), bez suspektnih limfnih čvorova koji se ne palpiraju (N0) ili se palpiraju ali klinički nisu sumnjivi (N1). |
| II | Tumor ograničen na stidnicu, maksimalnog promjera > 2 cm (T2), bez suspektnih limfnih čvorova koji se ne palpiraju (N0) ili se palpiraju ali klinički nisu sumnjivi (N1). |
| III | Tumor bilo koje veličine, koji nije ograničen na stidnicu: zahvaćeni su vagina, međica, uretra ili anus (T3), bez suspektnih limfnih čvorova koji se ne palpiraju (N0) ili se palpiraju i klinički nisu sumnjivi (N1) ili jesu sumnjivi (N2). |
| IV | Tumor bilo koje veličine, koji se širi izvan područja stidnice i zahvaća sluznicu mokraćnog mjehura, gornje uretre, sluznicu rektuma ili zdjelične kosti (T4). Limfni čvorovi se ne palpiraju (N0) ili se palpiraju i klinički nisu sumnjivi (N1) ili jesu sumnjivi (N2). Kod N3 su limfni čvorovi fiksirani ili ulcerirani. Svi slučajevi udaljenih metastaza (M1B) ili metastaza u dubokim limfnim čvorovima zdjelice (M1A) |
Načini liječenja
Osobitost širenja bolesti uvjetuje i način liječenja. Standardni način liječenja raka stidnice predstavlja kirurški zahvat. U tom pogledu, radikalna vulvektomija sa odstranjenjem površnih i dubokih ingvinalnih limfnih čvorova (obostrana inguinalna limfadenektomija) predstavlja temelj kirurškog pristupa raku stidnice. Uzimajući u obzir limfogeno širenje tumora, nalaz odsustva bolesti u dubokim ingvinalnim čvorovima, za koje se ujedno smatra da imaju ulogu čvorova čuvara ima prognostičko značenje odsustva limfnih metastaza u zdjeličnim limfnim čvorovima. U uznapredovalim slučajevima na kirurški zahvat se nadovezuje i terapija zračenjem. Noviji pristupi, posebno kod izrazito uznapredovalih slučajeva, u plan liječenja mogu uključiti kirurški zahvat, iradijacijsko liječenje i kemoterapiju. Kako radikalna vulvektomija sa obostranom ingvinalnom limfadenektomijom u većini slučajeva dovodi do mnogih komplikacija sa izrazitom psihoseksualnom disfunkcijom, nastojanja suvremenog kirurškog liječenja uključuju strogo individualnizirani pristup, posebno u slučajevima ranih oblika bolesti.
U bolesnica gdje je primarni tumor manji od 2 cm i gdje je invazija strome manja od 5 mm kirurško liječenje se može ograničiti na široku eksciziju (sa rubovima širine 3 cm) i odstranjenjem površnih ingvinalnih limfnih čvorova. U ovim slučajevima nađene su limfne metastate u oko 10% bolesnica, a recidiv bolesti se javlja u 7,2% slučajeva.
Prognoza
Histološka vrsta tumora kao i stupanj zrelosti tumora imaju vrlo važnu ulogu u petogodišnjem preživljenju. U slučajevima gdje je tumor dobro diferenciran limfne se metastaze nalaze u oko jedne trećine bolesnica, dok u slučajevima slabo diferenciranih tumora limfni rasap se nalazi u oko dvije trećine bolesnica. Također, pojava limfnih metastaza je češća kod tumora promjera preko 2 cm u odnosu na tumore manjeg promjera.
Ukupno preživljenje bolesnica s rakom stidnice uslijed interkurentnih bolesti iznosi:
- 90% (Stadij I),
- 81% (Stadij II),
- 68% (Stadij III) i
- 20% (Stadij IV).
Pojavnost regionalnih limfnih metastaza u:
- stadiju I je 5-10,5%;
- stadiju II 18,5-29,8%;
- stadiju III 60-66% i
- stadiju IV 84-100%.
U bolesnica bez prisustva limfnih metastaza petogodišnje preživljenje iznosi oko 91%, dok kod onih sa limfogenim rasapom preživljenje iznosi tek oko 20-30%.
U liječenju raka stidnice radikalna vulvektomija i limfadenektomija se pokazala znatno uspješnijom u preživljenju tih bolesnica u odnosu na terapiju zračenjem ili kiruršku terapija plus lokalno zračenje.
U bolesnica sa recidivom bolesti liječenje je strogo individualizirano. Različiti terapijski pristupi uključuju multimodalno liječenje kemoterapeuticima, radijacijskim liječenjem, te kirurškim pristupom, gdje se mogu primijeniti različite vrste radikalnih operativnih zahvata, limfadenektomije, a posebni slučajevi mogu potrebovati i egzenteraciju zdjelice. Petogodišnje preživljenje u bolesnica s negativnim limfnim čvorovima liječenih radikalnim operativnim zahvatom iznosi 56%. Recidivi koji se javljaju nakon više od dvije godine mogu se liječiti kombiniranom terapijom iradijacije i kiruškog zahvata sa stopom petogodišnjeg preživljenja višom od 50%.
